病例简介 xxx女 14岁。 简史：生后2天发现心脏杂音，但未作检查。2岁时发现生长发育迟缓就诊，诊断为心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、房间隔缺损、肺动脉高压。随即外科纠治手术。肺静脉共干与左心房吻合，并修补房间隔缺损。但由于术中小儿血液动力学不稳定，故未离断左垂直静脉。术后第11天出院。由于平素无症状，以后一直未随访复查。至14岁时自觉易疲劳、活动后气促再次来就诊。 体检：HR102，RR22 ， BP 106/70 (arm) 134/86 (leg)， SPO2 100% 生长发育良好，无紫绀。心前区无震颤，心律规则。在左侧第2-3肋间隙可闻及1-2级收缩期杂音，肺动脉第二音正常。肝脾无扩大。外周血管征阴性。 心电图：不完全性右束支传导阻滞，Ⅰ度房室传导组滞 ，右房扩大。 X胸片：肺血正常，心影稍增大。 心脏超声：心上型完全性肺静脉异位引流、房间隔缺损、肺动脉高压术后：无残余分流，左上肺静脉经左垂直静脉回流入右上腔静脉。 心导管及造影：压力、血氧等见附图1。从图上可见无名静脉以下的上腔静脉血氧明显高于无名静脉以上部位的上腔静脉血氧。肺动脉压力也轻度增高。左垂直静脉造影见部分造影剂进入左心房，另一部分造影剂进入左垂直静脉后经无名静脉入右上腔静脉。左垂直静脉球囊堵塞后行左肺动脉造影，见左肺动脉形态可，经肺循环，见左下肺静脉回流入共同静脉后入左心房。而左上肺静脉未显影。球囊堵塞垂直静脉后20分钟，肺动脉压力未增高。 介入治疗：经静脉导管送入Amplatzer室间隔缺损肌部封堵器于左垂直静脉，再次左肺动脉造影，见左上、左下肺静脉回流入共同静脉后入左心房，共同静脉与左心房吻合口通畅，左垂直静脉远端及无名静脉未显影。 讨论 完全性肺静脉异位引流是指所有肺静脉都不连接左房，而直接或借道体静脉进入右房，通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔右向左分流来维持体循环的血流。发病率约占所有先天性心脏病的1％~3%。大部 分TAPVC单独存在，也可并发于复杂先天性心脏病中，如单心室、心脾综合症等。TAPVC的自然病程预后极差，随着患儿生长发育，肺静脉梗阻及肺动脉高压发展迅速，如不干预，50％于生后3个月内死亡，80％于1岁内死亡，故一旦确诊应及时手术治疗。 根据Darling1957年提出的分类法，本病分为4型：心上型、心下型、心内型、混合型，其中心上型最为常见。多数心上型TAPVC的左、右肺静脉在左房后面先汇合成肺静脉总汇，再经异常的垂直静脉在左肺动脉和左支气管前方与左无名静脉连接，再经上腔静脉汇入右房。心上型TAPVC是手术死亡率最低长期预后最好的一种类型，该病有多种手术方法，目的均为切断肺静脉与体循环静脉之间的连接，建立通畅的肺静脉和左心房之间的通道，目前多采用双房横切口经房间隔至左心房将肺静脉共干与左心房吻合。也可采用左心房顶部切口直接缝合方法。术中对垂直静脉的处理也很重要。一般直接结扎异常的垂直静脉即可。但有观点认为对于体外循环停止后循环不稳定、肺动脉压力过高、左心房较小的患者可不结扎垂直静脉，术后随着左房压力降低，经垂直静脉的分流越来越少，垂直静脉有自行关闭的可能。但术后垂直静脉未闭合者可能会造成左向右分流，增加心脏负担。 该病例为心上型TAPVC患儿，2岁时行外科纠治术，术中由于血液动力学不稳定未结扎垂直静脉，14岁时复查心脏彩超显示垂直静脉未自行关闭。由于垂直静脉持续开放，左上肺静脉氧合血经未闭合的垂直静脉流入右上腔静脉后进入右房、右室入肺再循环，导致肺血流量增大，解剖连接上类似于房间隔完整的部分性肺静脉异位引流，患儿因此产生易疲劳、活动后气促等心功能不全的症状，而且心电图及胸片也显示右心容量负荷增加的改变，因此有指征予以临床干预。 以往通常采用外科再次开胸的方法来结扎异常的垂直静脉，但由于手术后组织粘连增加了再次手术的困难，而且如直接手术又缺乏血流动力学的评价。如何解决此问题？在对该患儿通过临床检查进行初步的血流动力学评价后，考虑有介入治疗的可能性存在。 该病例采用介入治疗技术选取Amplatzer堵塞装置取代传统的外科手术治疗。心导管术中先行球囊堵塞试验，封闭左垂直静脉后，待肺动脉压力无增高、肺动脉造影见肺动脉、肺静脉形态均无明显改变后，再经导管送入蘑菇伞堵塞装置于左垂直静脉，再次行肺动脉造影，见左上肺静脉血流与左下肺静脉共同回流入肺静脉共干入左心房，左垂直静脉远端及无名静脉未显影，阻断了左向右分流，取得了令人满意的效果。 该病例治疗的关键在于介入封堵前、后的血液动力学的评价。如封堵垂直静脉后出现肺动脉压力增高，究其原因可能是肺静脉共干与左心房吻合口有狭窄，或是吻合口没有狭窄，但该患儿肺血管本身有病变。则说明开放的垂直静脉是缓解肺动脉高压的一种途径，则不能关闭，否则将造成心功能不全。对于封堵器的选择，则要看造影后病变部位的改变来决定。由于该病例是血管病变，故选择Amplatzer类动脉导管未闭堵塞装置或肌部室间隔缺损的封堵器比较合适。 讨论该病例的意义是内外科联合治疗复杂先心病及介入治疗病种的扩大。介入封堵前血液动力学的评价及解剖诊断及介入封堵后（未释放封堵器前）血液动力学的评价十分重要。 近年来随着介入技术的不断发展完善，介入性心导管术已经成为与外科镶嵌治疗先天性心脏病，尤其是复杂先天性心脏病的重要手段。外科手术后的镶嵌性介入治疗主要包括术后残余分流及血管狭窄、瓣膜成形的介入治疗。由于初次手术后，部分患儿的纵隔或胸腔粘连严重，再次手术危险性及难度较大，对于有适应征的此类患儿，介入治疗具有操作简便，成功率高，损伤小等独特的优越性。而且同时对第一次手术后的血流动力学可进行全面的评价。现行的外科手术前的介入治疗包括BAS,体肺侧支血管栓塞术，瓣膜血管成形术等，具有缓解患儿症状，创造手术条件，减少手术创伤，提高手术的成功率的作用。心内外科联合治疗先天性心脏病具有较大的前景，同时也需要我们不断探索累积更多的经验。 左垂直静脉造影见垂直静脉近心端负性血流，为左上肺静脉（图1）。 球囊堵塞试验，封闭左垂直静脉后行肺动脉总干造影，造影剂大部分进入左下肺动脉，故经肺循环，见左下肺静脉显影，回流入左心房，左上肺静脉未见明显显影（图2）。 Amplatzer堵塞装置堵塞左垂直静脉后行肺动脉总干造影，经肺循环，见左上肺静脉显影，汇入左垂直静脉（图3）。 左无名静脉造影显示左垂直静脉近心端未见显影，封堵才成功（图4） （图5）。