一、临床资料

患者，女性，27岁。发现心脏杂音2个月入院。患者2个月前因头痛到当地医院就诊发现有心脏杂音，偶有劳累或紧张时气短、心前区疼痛。入院查体：血压114/70 mm Hg，无发绀、杵状指，双肺呼吸音清，未闻及干湿音。心界大，心率76次/分，律齐，胸骨左缘4肋间可闻及连续性杂音，肺动脉瓣区第二音正常。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，双足背动脉搏动好。
胸片示：双肺纹理清晰，肺内未见实质性病变，心胸比值0.47。双肺CT示：左房、左室增大，左侧冠状动脉增宽明显。心电图示：电轴＋68度，窦性心律，正常心电图。

超声心动图示：左心房、左心室内径增大；房、室间隔回声完整，主动脉根部扩张，左、右冠状动脉明显扩张，肺动脉内显示一条索样管状回声。彩色多普勒显示肺动脉内异常血流信号。超声诊断：右冠状动脉异常起源于肺总动脉、左室收缩功能正常（射血分数 0.70）。

右心导管测压：右心房压10/5 mm Hg，右心室压30/1 mm Hg，主肺动脉压30/12 mm Hg，左室压115/0 mm Hg，升主动脉压115/80 mm Hg。主动脉根部正侧位造影（图1）显示：主动脉根部无明显扩张，主动脉瓣无关闭不全，左、右冠状动脉窦显影后未见右冠状动脉开口显影，仅见左冠状动脉发出，其主干及重要分支粗大，迂曲扩张，右冠状动脉经冠状动脉间侧支逆行充盈显影，右冠状动脉与主肺动脉相连（图2）。冠状动脉及肺动脉造影（图3）未见狭窄。左心室造影示：左心室各壁活动普遍减弱，左室射血分数56%。

临床诊断：先天性心脏病（非紫绀型）右冠状动脉起源于肺动脉。

二、讨论

冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉）或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉，约占所有先天性心脏病的0.25%～0.5%。临床上以左冠状动脉异常起源于肺动脉多见，约占90%；右冠状动脉异常起源于肺动脉少见，起源于肺动脉左后窦或右后窦，主要分布到右心室，约占7%～8%；双侧冠状动脉起源于肺动脉极为罕见，约占2%。

冠状动脉起源异常的临床症状取决于左、右冠状动脉间侧支循环的发展情况。婴幼儿时期的临床表现多不明显，多可存活到成年。随着与左冠状动脉建立侧支循环，形成左冠→右冠→肺动脉的左向右分流，也可出现窃血现象，导致心肌缺血，出现心前区疼痛，心悸气短、乏力等症状，患者很难承受任何肺动脉压力增高的表现，且少数患者可出现猝死。

由于冠状动脉起源异常的发病率低，易漏诊和误诊。提高对本病病理解剖、病理生理和临床表现的认识，综合运用影像学检查手段，是发现、确诊的重要基础。当患者出现心肌缺血、心肌梗死、慢性心力衰竭、呼吸困难等症状，伴有心脏连续性杂音应考虑本病的可能性，主动脉或冠状动脉造影有助于本病的诊断。各种心脏影像学检查时，均应注意观察冠状动脉的开口情况，以便发现本病。主动脉根部造影可明确判断冠状动脉的起始部位，通过侧支循环另一侧冠状动脉能够清楚显示，而肺动脉是低压低阻系统，很难充盈冠状动脉，本例患者肺动脉造影亦未能显示右冠状动脉，因此，肺动脉造影对诊断没有帮助。此畸形一旦确诊应及早手术治疗，纠正异常冠状动脉或行旁路移植术可使患者心肌供血改善，心脏功能得以恢复，对术后患者应长期随访。